腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
新时代新征程新伟业丨用新题材唐卡讲好西藏发展故事******
新华社拉萨12月22日电题:用新题材唐卡讲好西藏发展故事
新华社记者春拉
冬日的早晨,西藏自治区日喀则市非物质文化遗产展示中心的画室内,43岁的西落正仔细端详着眼前的画作——画布上,远处白雪覆盖的珠穆朗玛峰与近处的绿水青山相辉映,花果丰饶的山水间,藏羚羊、梅花鹿等嬉戏奔跑,一派生机盎然的高原景象……
“我现在画的是‘珠峰起源’,是日喀则大型新题材唐卡创作——‘百匠唐卡·千米画卷’组图的一部分。”西落介绍,这组新题材唐卡作品长848.43米,宽2.5米,力求生动呈现跨越千年的高原变迁,表现西藏人民坚韧不拔、感恩向上、敢为人先的精神风貌。
这位西藏勉萨画派非遗传承人,两个月来,和他的学生们埋头于唐卡“珠峰起源”的绘制。他们熟练运用度量、勾线、填色、描金、开眼等手法,在画卷中真实展现藏族人民的生活巨变,展示传承千年的西藏唐卡绘画技艺。
西落说,在党的二十大精神指引下,艺术百花齐放、与时俱进,传统唐卡画师和受众将更多得到探索多元表达的珍贵机会与体验,中华多元一体文化的感召力与凝聚力将进一步增强。
日喀则市文化局党组书记普次仁说,党的二十大报告指出,坚持以人民为中心的创作导向,推出更多增强人民精神力量的优秀作品。这对文化工作者来说,是极大的激励。这些年,日喀则市以保护传承唐卡文化、发展壮大唐卡产业为目标,创作了一批不失传统色彩、紧扣时代主题,融合观赏性、艺术性、思想性的新时代优秀唐卡作品。
“百幅新题材唐卡创作与展览 ”就是一次全新的尝试。普次仁介绍,该创新项目于2019年启动,首批近50幅作品由37名本地老中青三代唐卡画师参与创作,历时两年完成。
《川藏公路》《草原新象》《团结抱紧》……一幅幅新题材唐卡展陈于非遗展示中心内,“古老”的唐卡多了现代气息,观众在熟悉的传统艺术中感受到时代的步履、家乡的巨变。
其中,《团结抱紧》就是西落的作品。
“这幅唐卡中,在盛满五谷,寓意吉祥如意的切玛和青稞酒桌前,身着民族特色服饰的人们围着篝火欢快地跳着锅庄,56个民族亲如一家,大家团结抱紧、生活红火、幸福安康。”西落说。
另一幅作品《庄重歌舞》则出自西落的学生普穷之手。画作中,扶老携幼的藏族百姓正与国内外游人一道,沉浸在西藏国家级非物质文化遗产代表性项目“谐钦”歌舞表演中;远处,政府兴建的安居工程错落有致。
“我想表达这样的主题:在国家的大好政策下,西藏百姓安居乐业,优秀传统文化得到全面保护、传承与弘扬。”普穷说。
记者了解到,目前日喀则市唐卡画师已超过千人,全市唐卡年产值超过2000万元;全市国家级和自治区级非遗代表性名录项目合计达95项、代表性传承人77名。
“接下来,我们要以党的二十大精神为引领,更好开展高质量非物质文化遗产传承与创新工作,进一步激发文化创新创造活力,力争通过更多优秀作品讲好中国西藏故事。”普次仁说。